lunes, 18 de febrero de 2013

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA




síndrome de dificultad respiratoria


definición



introducción
         durante la vida intrauterina, el pulmón recibe el 10 %  del flujo cardiaco, sólo como aporte nutricio. al producirse el nacimiento, este órgano se transforma en un aparato dinámico que prácticamente abarca todo el flujo cardiaco y que es responsable del intercambio gaseoso (o2 – co2) y el equilibrio ácido base.
         cuando existe una disfunción de los sistemas el recién nacido puede presentar dificultad respiratoria, cuya causa debe reconocerse en forma precoz, para determinar una terapia adecuada.
         el conocimiento de la incidencia, patología e historia natural del síndrome de dificultad respiratoria  dependen de la comprensión de la maduración y diferenciación del pulmón.

         el pulmón debe sufrir con el nacimiento una serie de adaptaciones trascendentes, existiendo al menos dos cambios profundos que modifican la circulación fetal.
expansión pulmonar con aire que disminuye rápidamente la resistencia vascular pulmonar (rvp), determinando un aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
desaparición de la placenta lo que produce un aumento de la resistencia vascular periférica. este juego de presiones provoca la desaparición de la gradiente de presiones entre ambas aurículas, lo que permite el cierre del agujero oval en los primeros 90 minutos y la disminución del flujo por el ductus. el aumento progresivo de la oxigenación sanguínea contribuye a disminuir la rvp
el reemplazo del líquido pulmonar fetal por aire es un fenómeno mecánico de magnitud que requiere la aplicación de presiones transpulmonares elevadas para lograr insuflar el pulmón  en las primeras respiraciones; estas fuerzas deben superar tres elementos: viscosidad del líquido pulmonar, tensión superficial y resistencia de los tejidos.
el líquido pulmonar (30-35ml/kg) es drenado a través de la boca durante el parto vaginal (35ml), el resto pasa a los capilares linfáticos y pulmonares; la absorción es rápida pues en 6 minutos se establece una capacidad residual funcional normal.
         la mayoría de los recién nacidos que requieren cuidados intensivos presentan problemas respiratorios; la incidencia general es de 1.7% y sus causas son múltiples pero alrededor del 85-90% esta dado por la enfermedad de membrana hialina, taquipnea transitoria o pulmón húmedo, síndrome aspirativo meconial y bronconeumonía; el resto lo aportan cuadros como malformaciones de las vías aéreas y pulmonares, ruptura alveolar, hernia diafragmática y trastornos extrapulmonares entre los que destacan hipoglicemia, policitemia, cardiopatías congénitas y alteraciones del snc.

se entiende por síndrome de dificultad respiratoria a un cuadro clínico caracterizado por: taquipnea mayor de 60 por minuto, retracción torácica, y quejido espiratorio, presente en las primeras horas de vida.

Enfermedad de membrana hialina

         cuadro de dificultad respiratoria en la edad neonatal relacionado con prematurez e inmadurez pulmonar. en prematuros este cuadro constituye la principal causa de morbimortalidad neonatal; datos nacionales la sitúan entre las tres primeras causas de muerte neonatal general. el riesgo de desarrollar emh es estrecha e inversamente


dependiente de la edad gestacional al nacer, así  a las 30-31 semanas alrededor del 50%  de los recién  nacidos son afectados, porcentaje que aumenta alrededor del 67% en menores de 28 semanas. su incidencia general se estima alrededor de 0.5% y entre 5 a 10% en los prematuros
la letalidad por enfermedad de membrana hialina es de un 10% en países desarrollados y alrededor de 30% en nuestro país; esta dramática mejoría en la sobrevida obedece al advenimiento de las unidades de cuidados intensivos neonatales, introducción y perfeccionamiento de la ventilación mecánica de rutina, desarrollo de adecuadas técnicas de monitorización y en forma más reciente le ha cabido un rol protagónico a la terapia de sustitución con surfactante exógeno.

fisiopatología
         causada por ausencia o déficit de surfactante, mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas producidas por los neumocitos tipo ii, que recubren la superficie interior de los alvéolos y disminuyen la tendencia natural al colapso. la presencia en cantidades adecuadas de material tenso activo para revestir los espacios aéreos es uno de los prerequisitos para la adaptación pulmonar adecuada. este material, capaz de mantener la estabilidad alveolar con presiones bajas, de manera, que no se produzca colapso alveolar al final de la espiración. el material no sólo debe estar presente en cantidades adecuadas al nacer, sino que también debe ser regenerado a una velocidad paralela a su desaparición. esto implica células tipo ii viables y funcionantes.
         otro prerequisito para la vida extrauterina es una superficie adecuada para el intercambio gaseoso a través de la pared del espacio aéreo. esto implica un desarrollo del lecho capilar pulmonar suficiente en contacto con una superficie alveolar cubierta de células adaptadas para la difusión gaseosa (células tipo i).
el surfactante puede estar presente en cantidades inadecuadas o inexistente por varias causas:
inmadurez extrema de las células de revestimiento alveolar.
disminución o alteración de la velocidad de síntesis por estrés fetal transitorio o neonatal temprano.
alteración del mecanismo de liberación de fosfolípidos tensoactivos de la membrana lindante en las células del tipo ii.
muerte de muchas de las células responsables de la síntesis de surfactante.

por lo tanto, la ausencia o déficit de surfactante produce tendencia al colapso alveolar lo que lleva a atelectasia progresiva, cortocircuito pulmonar y finalmente hipoxemia. si el colapso es total se produce insuficiencia ventilatoria con hipercapnea.

las alteraciones funcionales son:
disminución de la capacidad residual funcional, con una alteración de la relación ventilación perfusión.
distensibilidad pulmonar disminuida lo que aumenta el trabajo ventilatorio llegando fácilmente a la fatiga muscular y principalmente disminución del volumen pulmonar por progresivo colapso de los alvéolos. las atelectasias determinan alteraciones en la relación ventilación- perfusión (v/q), un shunt pulmonar de derecha a izquierda con disminución progresiva de la po2 y acidosis metabólica secundaria a hipoxemia. estas dos últimas a su vez desencadenan una vasoconstricción a nivel pulmonar con caída del flujo sanguíneo pulmonar, lo que aumenta el daño a las células alveolares y limita aún más la síntesis de surfactante

factores de riesgo de enfermedad de membrana hialina.
prematurez.
cesárea sin trabajo de parto.
antecedentes de enfermedad de membrana hialina .
hemorragia materna.
asfixia perinatal.
hijo de madre diabética.
eritoblastosis fetal.
sexo masculino.
segundo gemelar.

factores que disminuyen el riesgo.
mayor edad gestacional.
parto vaginal.
antecedentes de prematuro sin enfermedad de membrana hialina.
rotura prolongada de membranas.
sindrome hipertensivo del embarazo
uso de corticoides y b miméticos.
la condición de restricción del crecimiento intrauterino se consideró  tradicionalmente como factor protector, sin embargo en la actualidad este concepto parece discutible y más bien se contempla como factor de mayor riesgo.


cuadro clínico
         se caracteriza por dificultad respiratoria progresiva y precoz, habitualmente desde el nacimiento o durante las 6 primeras horas de vida.
         la dificultad respiratoria se presenta con quejido respiratorio habitualmente audible, este se produce por el paso de aire a través de la glotis prácticamente cerrada. el quejido aumenta la presión respiratoria y reduce la tendencia al colapso de los alvéolos al final de la espiración; otro signo es el aleteo nasal, cianosis, requerimiento de oxígeno, polipnea y retracción costal las que pueden ser particularmente notorias porque la pared torácica es muy distensible, en tanto los pulmones son muy rígidos. al estar disminuido el volumen respiratorio por atelectasia alveolar se incrementa la frecuencia respiratoria, para mantener normal la ventilación minuto. aumentando el trabajo ventilatorio apareciendo fatiga rápidamente. el murmullo vesicular suele auscultarse disminuido, el diámetro anteroposterior del tórax esta disminuido. en los casos más graves la respiración se hace paradojal produciéndose durante la inspiración un hundimiento del tórax. se acompaña de edema y la diuresis está disminuida.
         la evolución de la enfermedad tiene su curso natural existiendo un agravamiento progresivo que llega a su pick al tercer día donde ocurren la mayoría de las muertes, posterior a esto comienza una mejoría paulatina, precedido por un aumento de la diuresis, salvo que existan complicaciones. sin embarga el empleo precoz de cpap o ventilación mecánica y especialmente el uso de surfactante pueden variar este curso o bien acortar la enfermedad y prevenir muchas de las complicaciones.

exámenes de laboratorio
la radiografía de tórax es esencial en el diagnóstico, la imagen radiológica característica pero no patognomonica, muestra un aumento de la densidad pulmonar homogénea, descrita como un vidrio esmerilado sobre la cual contrastan imágenes de broncograma aéreo (aire presente en las vías aéreas).
los gases en sangre arterial y el ph dependen de la etapa y la severidad de la enfermedad, se caracteriza por aumentos crecientes de los requerimientos de oxígeno y con frecuencia necesitan fio2 de 50 % para  mantener pao2 entre 50 y 70 torren la aorta, incluso llegando a requerir 100% en los casos más graves.
         al comienzo pueden tener una pco2 normal y elevado déficit de bases. en recién nacido deprimidos el ph puede aún ser más bajo, pero la acidosis es de origen tanto metabólica como respiratoria.

diagnóstico diferencial
bronconeumonía neonatal
taquipnea transitoria
pulmón inmaduro.
síndrome de mala adaptación pulmonar

tratamiento
eminentemente perinatológico:

prenatal ( preventivo)
detección de factores de riesgo y derivación a centros especializados.
prevención y manejo del parto prematuro.
determinación de madurez pulmonar fetal según caso.
aceleración de la maduración pulmonar fetal uso de corticoterapia. el tratamiento consiste en dos dosis de 12 mg de betametasona o dexametasona (fosfato) im separadas por 12 horas. el efecto óptimo comienza despues de 24 horas del inicio de la terapia y parece durar 7 dias.
debe ser usado según las recomendaciones de la reunión de consenso del nih en 1994 en:
1.   todos los embarazos entre 24 y 34 semanas con riesgo de parto prematuro.
2.   la decisión de usar no debe basarse en el sexo o rasa fetal como tampoco en la disponibilidad del surfactante.
3.   pacientes candidatas a tocolíticos.
4.   usar corticoides a menos que el parto sea inminente.
5.   considerar el uso de corticoides con rotura prematura de membranas en embarazos menores de 30 semanas para eviar el riesgo de hemorragia intraventricular.

perinatal
prevención y tratamiento de la asfixia perinatal.

neonatal
prevención o terapia con instilación endotraqueal de surfactante, sin duda el avance más significativo de la última década en relación con la membrana hialina. existen dos tipos de surfactante, los naturales, obtenido de líquido amniótico y los sintéticos, aunque también los hay mixtos. los trabajos hasta el momento publicados demuestran la utilidad del surfactante tanto profiláctico, como terapéutico o de rescate, disminuyendo la mortalidad por enfermedad de membrana hialina.
se ha demostrado que los efectos del uso prenatal de corticoides y los de la administración posnatal  de surfactante, son aditivos.

manejo general
mantener ambiente térmico neutral
equilibrio hidroelectrolítico
equilibrio ácido base
manejo respiratorio :     oxigenoterapia controlada
                                      presión positiva continua
                                      uso de surfactante exógeno
                                      ventilación mecánica
antibioticoterapia si procede
apoyo nutricional
monitorización

obs. complicaciones :     hemorragia cerebral
coagulación intravascular diseminada
rupturas alveolares
infección secundaria
ductus persistente
displasia broncopulmonar
retinopatía del prematuro
hipertensión pulmonar persistente



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